Bij een snelle ritmestoornis uit de hartkamers trekken de kamers onvoldoende samen. De bloedsomloop valt dan stil waardoor men het bewustzijn kan verliezen. Er is dan sprake van een ‘hartstilstand’. Een ICD reageert bij een levensbedreigende ritmestoornis vrijwel onmiddellijk door het afleveren van een schok. Indien nodig wordt dit met tussenpozen van een tiental seconden herhaald, dit tot het hartritme opnieuw hersteld is. Meestal voelt u de schok niet omdat u door de ritmestoornis het bewustzijn verloren bent. Als u toch nog bij bewustzijn bent, voelt u de schok als een flinke klap op de borst. Een ICD kan ook werken als een normale pacemaker. Indien het toestel een te traag hartritme vaststelt, kan het het hart stimuleren (‘pacen’). Een bepaald type ICD, een zogenaamde biventrikulaire ICD, is ook in staat de pompwerking van het hart te verbeteren bij patiënten met hartfalen. Afhankelijk van de noodzakelijke functies van de ICD zullen ter hoogte van het hart één, twee of drie draden (‘elektroden’) geplaatst worden.